脐膨出-巨舌-巨大躯体综合,脐膨出-巨舌-巨大躯体综合的诊断鉴别,在现代都市生活中不断有人患上了脐膨出-巨舌-巨大躯体综合，这给人们的生活和身体都带来了极大的危害。【脐膨出-巨舌-巨大躯体综合】栏目为你带来脐膨出-巨舌-巨大躯体综合，不了解的朋友们赶紧看看吧！脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome）亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征，故称Beckwith综合征。1964年，Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此，又称Beckwith-Weidemann综合征。
1脐膨出-巨舌-巨大躯体综合的症状
本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足，糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。
2脐膨出-巨舌-巨大躯体综合的治疗
治疗即低血糖的治疗，单用葡萄糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平，仅能使血糖暂时升高，如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定。药物治疗应持续至低血糖发作停止后，一般须～个月。在药物治疗期间，应同时采用牛奶及固体饮食，多次进餐的喂养法以减少低血糖发作。对于脐膨出或脐疝可采用整形手术。
3脐膨出-巨舌-巨大躯体综合的病因
本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足，糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。
4脐膨出-巨舌-巨大躯体综合的预防
本病预后不良。除轻症者外，极少成活，通常于1～4个月内死亡。预防遗传病儿的发生:一就是要做基因检查,二是要注意生育保健，特别是在孕期，母亲在怀孕期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、 重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌，甚至一些习惯爱好，如桑拿(蒸汽浴)和饮食癖好，应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素，都可能引起胎儿先天异常。
5脐膨出-巨舌-巨大躯体综合的鉴别
根据患者的临床症状表现和实验室检查可以确诊。与其它肥胖、肿瘤鉴别。实验室检查发现血糖降低，血浆皮质醇及甲状腺素(T4)测定均在正常范围内。给患儿静脉滴注葡萄糖可刺激胰岛素分泌增加。应用胰高血糖素(glucagon)及D860试验均可引起胰岛素明显而持久的分泌，从而诱发低血糖发作。尿常规检查正常。周围血红细胞增多。
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