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非重型再障患者的治疗

时间:2020-05-22 07:32:53

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非重型再障患者的治疗

儿童很容易发生再生障碍性贫血的疾病,由此可见,再生障碍性贫血的防治工作我们以前一直没有做好,前几年中华医学会出现了一台新的标准,可归纳为如下。 ① 外周血三系下降,可仅有两系减少,多存在网织红细胞绝

1儿童再生障碍性贫血的防治工作要做好

儿童很容易发生再生障碍性贫血的疾病,由此可见,再生障碍性贫血的防治工作我们以前一直没有做好,前几年中华医学会出现了一台新的标准,可归纳为如下。

① 外周血三系下降,可仅有两系减少,多存在网织红细胞绝对计数(ARC)降低,必须同时有血小板下降;② 无脾脏肿大;③ 骨髓检查显示增生减低,其中巨核细胞明显减少为特征性表现;④ 可以除外白血病、骨髓异常增生综合征(MDS)、脾功能亢进和特发性血小板减少性紫癜()等可能导致血细胞减少,尤其是血小板下降的疾病。

上述诊断标准显示,再障诊断必须进行骨髓检查,但轻中度再障临床容易漏诊或误诊。因此,临床发现外周血细胞两系及两系以上下降,尤其是血小板减少者,必须及时复查血常规,同时检查网织红细胞予以核实后,尽早进行骨髓检查以助确诊。

值得提出的是,某些仅有血小板减少,但无明显贫血和中性粒细胞减少的轻型或早期再障患儿,常被误诊为ITP。因此,对于存在不明原因的血小板减少者,必须进行骨髓检查以明确诊断。

防治措施 重型再生障碍性贫血的首选治疗为同胞供者的骨髓移植,采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环胞菌素A(CSA)的免疫抑制治疗是目前国际上推荐的再障首选药物治疗。

再生障碍性贫血的防治工作真的是重点中的重点,我们千万不要忽视了,只要我们细心的对待问题,一切疾病的治疗都不会是什么问题。

2非重型再障患者的治疗

对于重型再生障碍性贫血的治疗大家已经有点印象了,那么对于普通的再生障碍性贫血我们应该怎样治疗呢,打击是不是很陌生,如果你觉得还是不很明白的话,现在我们就一起跟随小编走进文章。

雄激素:常用的是睾丸酮衍生物司坦唑醇(康力龙),6~12mg/日口服。其他如丙酸睾酮、达那唑、十一酸睾酮(安雄)等。雄激素起效往往在服药2~3个月后,疗程至少6个月以上,宜长程维持治疗。不良反应有男性化作用、肝功能异常、水肿等。

非重型再障支持疗法主要包括输红细胞治疗及祛铁治疗。

小贴士:再障患者为什么要进行祛铁治疗?

再障患者常接受红细胞输注治疗,进入体内红细胞中血红蛋白中的铁,随红细胞的衰老死亡而解离出来,随血流沉积在身体各个脏器组织中,如果沉积量足够多,就会造成各个脏器损伤和功能不全(如沉积在心脏导致心功能不全,沉积在肾脏导致肾功能不全等)形成铁沉积病。衡量体内铁沉积是否过量的指标是血清铁蛋白,故可监测血清铁蛋白水平指导是否开始祛铁治疗,常用祛铁药物是祛铁胺,它可与铁结合形成螯合物随尿液排出体外。

(四)预防:

很多药物可以刺激机体免疫系统活化而致针对自身正常造血干细胞的免疫反应发生,造成骨髓造血功能衰竭,故应慎重用药,尤其对过敏体质人群更应如此,如果必须用药,一定要在医生指导下应用。病毒感染也是造成骨髓免疫损伤的原因之一,所以应保持良好的心态和生活习惯如合理膳食、劳逸结合等以增强机体防御能力抵御病毒的入侵。已确诊为再障的患者,应尽量保持平静心态,积极与医生配合。养成良好的生活习惯,注意个人卫生,根据天气变化及时增减衣物以预防感染;血小板减少的患者应保持血压平稳、避免剧烈运动和情绪波动,自我监察出血表现(皮下出血点、瘀斑、口腔血疱等),如有不适或发现异常情况及时就医。

对于非重型再生障碍性贫血的症状,非重型再生障碍性贫血的治疗,笔者已经介绍的很清楚了。从它的发病原因,到常见的症状,从预防到治疗,从治疗到预后文章都做了详细的介绍,看完文章后相信你也知道了。

3慢性再生障碍性贫血的诊疗方案

慢性再生障碍性贫血我们一定要能够正确的进行诊断,只有诊断正确了治疗起来我们才会得心应手。否则一切都是次要的,也许这个问题会让大家一头雾水,我们也感觉无从下手,如果你还不了解的话,现在我们就一起跟随小编走进文章。

1.一般治疗

避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。

2.药物治疗

(1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下,可任选一种。

丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;达那唑0.4~0.8/d,6月以上。

合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留,儿童则有骨骼成熟加速,须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大,而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性,随药物减量或停用可减轻和消失,未发现有晚期并发症。

(2)免疫抑制剂 可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG(或ATG)5~10mg/(kgod),猪ALG(或ATG)15~20mg/(kgod),马ALG(或ATG)5~40mg/(kgod),加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml,静脉滴注,疗程4~10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程,但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重,过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症,如PNH、MDS、AML等。

2)环孢素A(CSA):通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例,抑制T细胞表达白细胞介素-2(IL-2)受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,从而促进造血干、祖细胞生长。一般剂量为3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。至少用药2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛,齿龈增生,乏力、震颤,高血压及肝肾功能损害。及时减量或停用可减轻和消除上述反应。

3)大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kgod),共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod),30天后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染,引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死,激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。

4)大剂量环磷酰胺(HD-CTX):45mg/(kgod),静脉输注,共4日。大量输液和合并使用美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎。用药后中性粒细胞和血小板较低,需注意输注血小板及预防感染。

(3)造血干细胞移植 对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植。做前应尽量避免输血,必须输血时,血制品要经过20~40Gy(2000~4000rad)照射,输血次数要少于20次。

(4)中医中药:多用补肾中药,再根据出血发热而加减。

(5)造血细胞生长因子 粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF),150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次。长期使用(6个月以上),可望得到造血功能恢复,常见副作用有发热,皮疹,少见有骨痛,恶心,水肿。如血红蛋白上升,需及时补充铁剂。

(6)改善骨髓微环境药物:此类药物可能通过兴奋神经、调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,常用于慢性再障。如一叶秋碱 8~24mg/d,肌内注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉轻度震颤。硝酸士的宁 2~6mg/周,肌内注射,20天为一疗程,休息数日,再开始用药,或每周肌注5天,休息2天,周而复始。注射剂量为每天1、2、3、3、4mg逐日增加剂量。疗程1月至16月。有肝肾功能不全、高血压、癫痫、甲状腺功能亢进症病史者忌用。

(7)脾切除:用于慢性再障,有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多,但术后出血症状减轻或消失。手术适应证:髂骨骨髓增生活跃,红系增生活跃,网织红细胞>2%;出血较重,各种内科治疗方法失败且危及生命时,手术的死亡率<4%。

(8)联合用药:应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副作用,而且有助于提高疗效。急性再障常见的联合方法有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量甲泼尼龙)加环孢素A加雄激素,或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子。对慢性再障,多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龙6~12mg/d;一叶秋碱8~16mg/d,肌肉注射;左旋咪唑150mg/d,每周连服3天;强的松30mg/d,服4天停3天;连续应用6个月以上)。

现在对于慢性再生障碍性贫血,治疗的方案总体来说就是这几个,文章已经介绍的很详细了,以后治疗再生障碍性贫血我们也就不会盲目了。

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