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10月8日，是第22个“全国高血压日”，目前全国现有高血压患者2.7亿。高血压是心脏病、脑卒中、肾病发病和死亡最重要的危险因素，我国因心脑血管病导致的死亡占国民总死亡的40%以上。高血压需长期规范治疗及随访管理，更需防范高血压相关疾病的误诊，重视继发性高血压的鉴别诊断。品质医疗本周陆续推出高血压相关疾病误诊数据报告，以期帮助临床医生提高对高血压及相关疾病的认识，减少误诊误治。
主动脉夹层起病急，病情凶险，以突发剧烈撕裂样疼痛（胸、背或腹部）、休克表现和血肿压迫相应主动脉分支血管时出现脏器缺血症状为主要表现。—误诊疾病数据库收集误诊文献共157篇，2165例误诊病例，误诊率38.62％。
一、概述
主动脉夹层(aortic dissection， AD)指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成正常动脉壁延伸分离形成真假腔的一种凶险疾病。其起病急，病情凶险，以突发剧烈撕裂样疼痛（胸、背或腹部）、休克表现和血肿压迫相应主动脉分支血管时出现脏器缺血症状为主要表现，如未及时诊治，25％患者在起病后24 h内死亡，约半数患者在起病后48 h内死亡。近年随着医学影像技术进步及药物、介入治疗、外科手术发展，该病患者生存率较前明显改善，但因其相对少见，临床表现复杂多变，误漏诊率仍较高，而由此导致的短期内死亡风险及相关不良后果则很严重。AD常采用2种分型方法：①Debakey分型：I型为AD起源于升主动脉并累及降主动脉；II型为AD局限于升主动脉；III型为AD起源于降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为III型A，累及腹主动脉者称为III型B。②Stanford分型：A型为AD病变累及升主动脉而不论其起病位置；B型为AD不累及升主动脉。Stanford A型相当于Debakey I型和II型，Stanford B型相当于Debakey III型。恰当、准确分型能为AD治疗方案选择提供依据。
二、诊断标准
患者有突发剧烈撕裂样疼痛（胸、背或腹部），主动脉分支血管受累出现的脏器缺血症状和体征，D-二聚体迅速而明显升高，超声心动图、多排螺旋CT血管造影或MRI检查可见主动脉内膜有撕裂、游离的内膜片段和AD的真假腔即可诊断。
三、误诊文献研究
1.文献来源及误诊率—发表在中文医学期刊并经遴选纳入误诊疾病数据库的主动脉夹层误诊文献共504篇，累计误诊病例3776例。文献误诊率38.62％。2.误诊范围本次纳入的3776例AD误诊范围非常广泛，误诊疾病达100余种，涉及12个系统或专科，对误诊疾病的系统分布统计可见，误诊疾病主要集中在心脑血管疾病和急腹症方面，见图1。居前五位的误诊疾病为急性冠状动脉综合征(其中急性心肌梗死占总误诊病例的19％)、稳定性心绞痛、脑血管病，主要误诊疾病见表1，少见的误诊疾病见表2。39例仅作出晕厥、腰背痛、胸痛、意识障碍等症状查因诊断；25例入院初期诊断不明确；19例漏诊AD。
注：a其中699例误诊为急性心肌梗死
3.医院级别本次纳入统计的3776例AD误诊3860例次，其中误诊发生在三级医院1959例(50.75％），二级医院1834例（47.51％），一级医院63例（1.63％），其他医疗机构4例(0.10％）。在三级医院确诊2090例（54.15％），二级医院1754例（45.44％），一级医院14例（0.36％）,其他医疗机构2例（0.05％）。4.确诊手段本次纳入的3776例AD中，72例（1.91％）经尸体解剖确诊，7例（0.19％）经手术确诊，3697例（97.91％）经影像学检查确诊，其中MRI检查565例，CT检查940例，超声检查298例，血管造影检查220例。5.误诊后果本次纳入的3776例AD中，仅2221例文献描述了误诊与疾病转归的关联，1555例预后与误诊关联不明确。按照误诊数据库对误诊后果的分级评价标准，可统计误诊后果的病例中，1687例（75.96％）为Ⅲ级误诊后果，未因误诊误治造成不良后果；4例（0.18％）造成Ⅱ级后果，因误诊导致手术扩大化或不必要的手术；由于AD病情凶险，延误诊断容易造成预后不佳，故530例（23.86％）造成Ⅰ级后果，其中死亡529例，后遗症1例。
四、误诊原因分析
分析误诊文献发现，本病误诊原因众多，依据本次纳入的504篇文献分析的误诊原因出现频次，经计算机统计归纳为12项，以经验不足而缺乏对该病认识、未选择特异性检查项目和问诊及体格检查不细致为主要原因，见表3。
五、防范误诊措施
1.提高对AD警惕性临床医生尤其是急诊医生要认识到AD发病近年有增多趋势，不能再持“AD罕见”的意识，要在表现类同的病症鉴别诊断中想到该病的可能，不断加强本病相关理论知识的学习，工作中时刻保持警惕性。2.详细询问病史临床医生在病史询问时既要注重对疼痛特点及其演变过程的询问，也要注重对继发性器官受累症状的询问，要全面分析病情，拓宽诊断思路，既要考虑常见病，又不能仅限于常见病，尤其是不能诊断思维先入为主，简单地把器官受累表现一味地认定是该器官原发性改变，当不能解释同时存在的严重的撕裂样胸腹痛时，务必应想到存在其他疾病如AD的可能。3.耐心细致体格检查查体时要全面而细致，特别要注意心脏杂音、大动脉血管杂音的听诊，更不能忽略双侧肢体动脉血压和脉搏的对比检查。下列几项应当被认为是AD的高危特征：①高风险基础疾病或情况：包括Marfan综合征（或其他结缔组织病）、主动脉疾病家族史、已知主动脉瓣疾病、已知胸主动脉瘤、曾行主动脉操作（包括外科手术）。②高风险疼痛性质：胸、背或腹部疼痛表现为突发剧烈疼痛，疼痛呈撕裂样、尖锐性。③高风险体格检查结果：脉搏不对称或无脉、双上肢收缩压差＞20 mmHg、局灶性神经病变体征（伴疼痛）、新出现主动脉瓣反流杂音、低血压或休克表现。4.注意与其他疾病鉴别⑴急性冠状动脉综合征：AD最常误诊为急性冠状动脉综合征尤其是急性心肌梗死，两者有相同的危险因素，如高血压、动脉粥样硬化、高脂血症、糖尿病、老龄化等，症状也都以急性胸痛为主要表现，疼痛性质和部位有类似之处，当夹层累及冠状动脉开口处时心电图会有心肌梗死的表现。但应注意：①急性心肌梗死的疼痛通常是逐渐加重的，多位于胸骨后或心前区，向左上肢及左肩背放射，阿片类药物止痛有效；而AD为突发深部撕裂样、刀割样剧烈胸痛，一开始即达到高峰，疼痛沿血管内膜撕裂方向转移或游走是本病的特征之一，可涉及头、颈、后背部、腹部、腰部甚至下肢，阿片类止痛药一般无效。②急性心肌梗死有典型的心电图和心肌损伤标志物的动态演变特征，而AD一般没有，除非夹层累及主动脉根部使冠状动脉受累。③急性心肌梗死和AD都可以出现休克样表现，此时前者往往表现“真正”的心源性休克，血压降低；而后者一般血压不低甚至升高，除非发生心脏压塞、重度主动脉瓣关闭不全或夹层破裂出血。⑵急性脑血管病：当AD血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及锁骨下动脉、椎动脉时，可出现类似脑卒中的诸多表现，若是同时合并难以解释的胸痛、颈痛、肢体疼痛者，要考虑AD的可能，因为一般情况下，脑卒中患者不会出现这些疼痛的表现，可资鉴别。⑶急腹症：当AD累及腹主动脉及其大分支可以引起各种急腹症样临床表现，很容易误诊为急性胃肠炎、急性胰腺炎、胆石症和（或）胆囊炎、泌尿系结石、肠系膜动脉栓塞等。这些急腹症在症状、体征以及医技检查方面都有各自的特点，如急性胃肠炎往往有不洁饮食史，多为阵发性痉挛性腹痛，伴有恶心、呕吐和腹泻；急性胰腺炎患者往往有胆石症病史，发病前多暴饮暴食，腹痛多表现为中上腹部持续性刀割样痛或钝痛，伴有呕吐、腹胀，血、尿淀粉酶升高，腹部CT提示胰腺有水肿或坏死样改变；胆石症和（或）胆囊炎患者往往有胆绞痛史，疼痛位于右上腹，可向右肩放射，Murphy征阳性，腹部B超和CT可以诊断；泌尿系结石患者往往突然出现一侧腰部剧烈的绞痛，并向下腹及会阴部放射，伴有腹胀、恶心、呕吐及程度不同的血尿，尿常规、腹部B超和CT有助于诊断；肠系膜动脉栓塞多见于心房颤动患者，突然发生腹部持续性剧烈绞痛，伴有频繁呕吐，腹部体征与腹痛程度不相称，往往当患者呕吐血性水样物或排出暗红色血便而腹痛有所减轻时，却出现腹部压痛、反跳痛、腹肌紧张，直至发生休克，腹腔穿刺可抽出血性液体，D-二聚体升高，多排螺旋CT血管造影可以诊断。总之，AD病情凶险，误诊率高，一旦误诊短期内死亡风险很高。AD早期正确诊断对每一位临床医生都是严峻的挑战，但只要思想上保持警惕性，突出“在胸痛患者中首先筛查危重症如急性冠状动脉综合征、肺栓塞、AD”的临床思维方法，认真掌握本病相关知识，全面细致地询问病史和查体，及时正确地选择针对性检查手段，可减少误诊与漏诊的发生，提高AD诊断的正确率与救治的成功率。
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本文引用格式：温伟，张新超.主动脉夹层[M]//陈晓红.中国误诊大数据分析：上册.南京：东南大学出版社，：214-219.
数据版权所属：北京中卫云医疗数据应用技术研究院
封面摄影：雷呐
