定义
胃肠道间质瘤来源于Cajal的间质细胞,免疫组织化学CD117的表达。CD117又称为c-kit蛋白(具有酪氨酸激酶活性的细胞膜受体)。胃间质瘤是胃肠道中最常见的肿瘤,具有潜在的恶性。
内镜表现
胃肠道间质瘤通常表现为胃肠道隆起,表面覆盖正常黏膜,大小从几毫米到30mm以上不等。隆起的表面通常光滑。典型病灶质地坚硬,可通过活检钳检查来评估。GIST也可以是一种生长迅速的肿瘤,由于血供丰富并能迅速长大。因此,他们可以发展为中央坏死或溃疡。坏死的的区域随着胃肠道的蠕动,导致消化道出血。
胃GIST,桥型黏膜皱襞,大小约15mm,表面光滑,EUS:固有肌层。
胃GIST,表面黏膜光滑,EUS:位于固有肌层.
胃间质瘤(低危) (a,b)胃窦GIST约2.5cm,病灶质地坚硬;(c)在超声内镜检查中,可见均质低回声的肿瘤,病灶来自于肌层。
胃GIST(中危)(a)胃底可见约3cm的GIST;(b) EUS显示由固有肌层的不均质低回声团块。
胃GIST(高危) 胃体5cmGIST,中央凹陷溃疡。
胃GIST(高危)溃疡并出血
超声内镜表现
EUS检查显示低回声团块,回声均匀,通常与固有肌(第四层)相邻。EUS可以通过检查来鉴别良恶性,当病灶直径大于3cm,不规则的外缘,囊性空腔,不均匀的回声结构和邻近的淋巴结应考虑恶变可能。
胃GIST (高风险) (a,b) GIST,有溃疡;(c,d)EUS低回声团块,直径6cm,起源固有肌层,表现为内部高回声灶和囊性变性。
病理诊断
GIST的肿瘤细胞70%为梭形细胞,瘤细胞呈梭形或短梭形,胞质红染,核呈杆状,两端稍钝圆;15%为上皮细胞;还有15%为两种细胞混合型。免疫组化表现为CD117阳性,2/3表达CD34,也可检测DOG1和PDGFRA。
GIST有纺锤细胞构成,箭头指向细胞质空泡。
Cajal间质细胞表现为狭长的纺锤细胞
上皮样细胞
免疫组化:C-Kit阳性
免疫组化:CD34阳性
预后
大约10%-30%的GIST表现为恶性行为。所有的GIST都可能是潜在恶性的,因此不能被归类为良性或恶性。肿瘤大小和有丝分裂计数对GIST风险分层有一定的作用。
大小
有丝分裂计数
非常低危
<2cm
<5/50HPF
低位
2-5cm
<5/50HPF
中危
<5cm
6-10/50HPF
-
5-10cm
<5/50HPF
高危
>5cm
>5/50HPF
-
>10cm
任何有丝分裂计数
-
任何大小
>10/50HPF
治疗
内镜下手术或外科手术。对于低位的GIST采用ESD或EMR的方法;对于高危的GIST多采用手术或化疗的方式。
胃GIST ESD过程- 标记
胃GIST ESD过程- 切开
标本
(参考文献 食管和胃病理学诊断图谱,其余略,如有侵权,请联系删除)