[病案]刘某,男,7个月。1987月10月15日就诊。皮肤黄,尿黄,黑便,呕吐月
余。经多家医院按黄疸待查治疗无效。于1987年10月6日入某传染病院。
经查：TTT(麟香草酚浊度)18u、GPT(谷丙转氨酶)192u、ZnTT(锌浊度)
22u、A/G(白蛋白/球蛋白)4.0/2.0,凡登白试验：直接即可反应,胆红素：直
接205.2μmo1/L(12mg/d1)、1分钟124.83#mol/L(7.3mg/d》、胆固醇
188mg/d1、AKP(碱性磷酸酶)126U/L。B超:肝左右叶内均见纵横交错的“干
树枝样”内径分别为2mm、3mm、5mm,提示：肝内胆管扩张、壁厚达3～
4mm,其内未见光团回声。肝外胆管外径5mm,壁厚达2.5mm。B超诊断：1.
肝外梗阻2.原发性胆管硬化症。经保肝药治疗一周无效,病情渐重,自动退院,
求中医治疗。刻诊：精神萎靡不振,发焦不泽,食则呕吐,便黑、皮肤、巩膜
重度黄染,溲黄如衣着色,腹部平软,肝肋下2cm剑突下3.5cm,质地中等,脾肋
下2cm。舌苔黄腻、脉滑数。
[治则]益气祛湿,清热解毒。
[方药]红参2.5克,白术5克,茯苓2.5克,甘草1.5克,茵陈10克,大黄2克(后下),栀子
2.5克,木通2克,五味子3克,板蓝根5克,丹参3克。10剂后病情明显好转,精神
活泼,呕吐己止,皮肤巩膜黄染明显消退,并能进食少量。继服15剂,于11月23
日诸症悉除。随访近半年,于1988年4月22日复查：TTT、GPT、ZnTT及浓
碘试验均正常,胆红素1分钟3.42mol/L(0.2mg/d1)、直接6.84amol/L(0.4mg/
d1)以下。血红蛋白120克/L(12克%)、红细胞4.1×10９/L(410万/立方毫
米)、白细胞8.9×109/L(8900/立方毫米)。B超：肝内胆管扩张征象消失,肝胆
外管壁变薄0.1～0.2cm,胆总管腔可达0.7～0.8cm,肝、胆、脾未见异常改
变。(见《辽宁中医杂志》1989年第8期)
[评析]本病少见,法国DeLEt(1924年)首次报道以来,目前国外见诸报告者约
300例,而国内报告甚少。此病可发生于任何年龄,但以中年多见。国内沈洪
熏等在456次胆道手术中发现本病3例(0.66%),患者男多于女。本病的特点
是弥漫性炎症过程导致胆管壁增厚和狭窄,而无胆道手术、结石等病史。临
床表现和进行性梗阻性黄疸一样,其典型的声影改变包括：1.胆管壁显著增
厚,成人可达5mm,甚至11mm或更多。2.受累肝外胆管明显狭窄,均匀一致。
3.肝外胆管管纤维性增生,回声增强,肝内胆管亦因管壁增厚而阻塞,回声亦呈
增强。4.累及胆囊者胆囊壁呈纤维性增厚,胆囊收缩功能减弱乃至消失。结
合临床表现,应排除胆管结石、肿瘤、先天性异常和术后狭窄等梗阻原因。
本案中医认为系禀赋不足,湿热蕴蒸,郁滞不行所致,治疗采用益气祛湿,清热
解毒之法,使湿热清,气血流畅,则黄染症状消失。(马荫笃)
