死因你会想起“心肌桥”吗？
心肌桥是一种先天性冠状动脉病变，描述为心肌纤维覆盖的一段冠状动脉。心肌桥的预后是良性的，但运动医学认为心肌桥是年轻篮球、足球运动员猝死的主要原因。
这篇文章报告了一位42岁男子在踢足球时晕倒的案例，虽然进行了及时的医疗救助和心肺复苏，但抢救无效死亡。
尸检时，心脏大体检查显示左前降支壁内走行距离其冠脉开口2 cm。室间隔和左心室心肌组织学检查显示早期缺血损伤征象，无冠脉病变和肥厚性心肌病。死因你会想起“心肌桥”吗？
案 例
一名42岁的男子在一场足球比赛中突然晕倒，呼叫“120”送到急诊室，进行心肺复苏约20分钟，但结果抢救无效死亡。
据他父母说，他过着健康的生活，否认胸痛、胸闷、呼吸困难、其他心血管相关的症状。否认家族有心血管相关疾病。
■验尸结果
这具尸体长170厘米，体重65公斤，对尸体的外部检查显示没有外伤，心脏重量470 g,左心室不对称肥厚，心脏的大体检查由垂直于冠状动脉轴的片状切口组成，显示左冠状动脉前降支壁内走行，距离其起源约2厘米，MB的长度为20 mm，深度为5 mm。其他器官未见明显异常（图1，2）。
■组织检查所见
心脏组织学检查显示，无小冠状动脉病变的左冠状动脉前降支于壁内走行，左室心肌及室间隔组织学检查显示缺血迹象，周围心肌表现为心肌结构紊乱和肥厚性心肌病纤维化（图3，4，5，6）。
■毒理学
通过筛选毒理学分析,没有发现任何药物或乙醇。
介 绍心肌桥（MB）是一种先天性解剖异常，主要心外膜冠状动脉的一段穿过心肌壁，MB在1737年首先被Reyman识别[1]，但19Crainicianu正式提出心肌桥概念[2]。
1960年Postman和Lwig报道了冠状动脉造影术中心肌桥的影像学表现。常见于冠状动脉前降支近半段或左前降支中段（70%在尸体解剖系列中）[3]。
因此，收缩时的冠状动脉受压，而舒张期病变段血管完全或部分恢复正常，其主要表现是冠状动脉某一节段在心脏收缩期变狭窄、模糊及显影不清，而在舒张期则显影正常，是这种解剖异常的主要血流动力学结果。
目前对MB诊断的金标准是传统的冠状动脉造影，只显示了疾病的间接迹象。但是，随着冠状动脉CT血管造影术可以清楚地显示无症状病人的壁内过程、肌肉束及周围组织[4,5]。冠状动脉左前降支中段是MB最常见的位置，但是，左冠状动脉分支与右冠状动脉也有类似报道。
MB通过两种机制导致心源性猝死（SCD）——缺血（急性心肌缺血）与肥厚性心肌病(HCM）引起的心律失常（主要是室性心律失常）[6,7]。
缺血的机制与舒张早期延迟有关，事实上，解除因MB引起的收缩闭塞后，随着血管闭塞时间的延长，舒张期血流成比例增加，但舒张流量的增加并不完全代偿。因此，主要舒张期血流和冠状动脉血流储备均减少，尤其是在体力活动期间。运动医学认为心肌桥是年轻篮球、足球和足球运动员猝死的主要原因。
讨 论
MB通常预后良好，其发生与心绞痛、急性心梗、冠脉痉挛、室间隔破裂、心律失常、冠状动脉血栓形成、心源性猝死有关。几项文献报道关于MB潜在危险后果的研究。Channer等[8]发现，较长的冠状动脉壁内段增加了对冠状动脉的压迫，因此受累的节段与左心室肥厚(LVH)有关。
Michels等[9]报告MB与Takotsubo样左心室功能不全综合征相关，特征是缺血和前壁ST段抬高，没有任何冠状动脉疾病的迹象。Kracoff等[10]表明，在一名35岁的男性新发心绞痛患者中，MB与心律失常和反复发作晕厥存在潜在的相关性，这是首次通过电生理学方法记录的。Haswani等[11]报道了一例24岁男性患者在尸检中检测到MB，否认既往有吸烟、饮酒史以及全身性疾病。
虽然MB的预后是良性的，但运动医学发现MB是年轻运动员在比赛或享受娱乐运动时猝死的主要原因。剧烈的体力活动可以通过增加交感神经驱动力来触发SCD，通过心动过速及增加收缩力促进缺血。
心血管疾病的评估至少包括个人史及家族史、体格检查、12导联静息心电图(ECG)和血压测量；此外，竞技运动员还需要接受运动测试。当评估时怀疑有心血管疾病，可能需要其他的检查。比较竞技和休闲运动员中与运动相关猝死的风险的研究表明，休闲运动员的SCD发病率高于竞技运动员。
Marijon等[12]研究发现，调查一般人群中与运动有关的SCD的发生率，只有6%的致命事件发生在年轻的竞技运动员身上，而超过90%发生在年龄较大（平均年龄为46岁左右）的从事娱乐的运动员身上，这可能由于越来越多的中老年受试者参加体育活动，猝死的发病率可能会上升。
SCD可能是潜在的心血管疾病的第一个临床表现，可能发生在以前没有症状的运动员身上。年轻运动员（＜35岁）与运动相关的SCD最常见的原因是遗传性心肌病，如肥厚性心肌病和致心律失常性右心室心肌病，其次是先天性冠状动脉畸形，而动脉粥样硬化性冠状动脉疾病中老年运动员（＞35岁）SCD的主要原因[13]。
虽然MB通常是良性的，但其与运动诱导的缺血和运动相关的急性心脏事件，如心梗、室性心律失常和猝死有关。然而，考虑到MB在尸检系列中的高患病率（高达86%），这些并发症是罕见的。
病理研究表明，心肌桥患者的预后取决于心肌桥的长度和深度：MB长于1厘米，深度2.3毫米，已被描述为某些运动相关的SD病例中唯一的心脏异常[14]。
据报道，LVH和HCM是影响心肌缺血发生的额外因素。虽然MB在应激过程中可能导致心肌缺血，但其临床表现和心电图表现并不特异，患者可出现非典型心绞痛。静息心电图一般正常，但有些左心室肥大患者可能出现ST段异常[15]。
运动试验可能会导致非特异性的缺血、传导障碍或心律失常，这不能区分MB和其他形式的缺血性疾病。
心绞痛经常出现在运动过程中，即使在没有心电图变化的情况下也是如此。在没有任何其他心脏异常的情况下，虽然许多病例报告表明心肌桥与猝死或缺血有关，但冠状动脉收缩期压迫被认为是一种良性现象。
在我们的病例中，这位年轻人进行了一项娱乐体育活动，并且病史没有显示任何脑血管病变。在尸检中，左冠状动脉前降支在其起始处近端2厘米处穿入心肌，并在壁内走行2厘米。组织学检查除MB和HCM外，未见其他病理改变。
心肌缺血早期体征的组织学发现与终末期事件有关。死因归因于剧烈体力活动时的恶性室性心律失常。
结 论
MB的临床诊断通常是不太常见的。因此，有胸痛和类似症状的年轻人应该进行详细检查。
此外，正如我们的年轻新发心绞痛而猝死的患者，我们不应该忘记，没有任何明显的死亡原因，应该更仔细地检查是否存在MB。心肌缺血的任何提示因素都与终末事件有关。
参考文献：
[1]Reyman HC. Disertatio de vasis cordis propriis (dissertation). Gottingen: Med. Diss. Univ., 1737, pp.1–32. €
[2]Cranicianu A. Anatomische Studien uber die Coronararterien und experimentelle Untersuchungen uber ihre Durchgangigkeit. Virchows Arch (Pathol Anat) 1922; 238: 1–8.
[3]Micic-Labudovic J, Atanasijevic T, Popovic V, et al.Myocardial bridges: a prospective forensic autopsystudy. Srp Arh Celok Lek ; 143: 153–157.
[4]Leschka S, et al. Myocardial bridging: depiction rate and morphology at CT coronary angiography: comparison with conventional coronary angiography. Radiology ; 246: 754–762.
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[8]Channer KS, Bukis E, Hartnell G, et al. Myocardial bridging of the coronary arteries. Clin Radiol 1989; 40:355–359.
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[10]Kracoff OH, Ovsyshcher I and Gueron M. Malignant course of a benign anomaly: myocardial bridging. Chest1987; 2: 1113–1115.
[11]Haswani L, HK ML and Kiran J. A heart with multiple coronaries anomalies: myocardial bridging, left dominance and high take off of ostia -an autopsy case.J Clin Diagn Res ; 8: 143–144.
[12]Marijon E, et al. Sports-related sudden death in the general population. Circulation ; 124: 672–681.
[13]Zerbo S, Argo A, Maresi E, et al. Sudden death in adolescence caused by cardiac haemangioma. J Forensic Leg Med ; 16: 156–158.
[14]Bourassa MG, Butnaru A, Lesperance J and Tardif JC.Symptomatic myocardial bridges: overview of ischemic mechanisms and current diagnostic and treatment strategies. J Am Coll Cardiol ; 41: 351–359.
[15] Rovai D, Di Bella G, Pingitore A, et al.Myocardial bridging: a review with emphasis on electrocardiographic findings. Ann Noninvasive Electrocardiol ; 20: 103–107.
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：小可爱
