板层状鱼鳞病,板层状鱼鳞病症状,了解板层状鱼鳞病知识，健康生活每一天。今天板层状鱼鳞病专栏醴陵东哥为大家介绍板层状鱼鳞病症状，希望您时刻保持警觉！板层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessivecongenitalichthyosiserythroderma)，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。
1板层状鱼鳞病的症状
(一)发病原因
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，其表皮细胞分裂率明显增加。可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。
(二)发病机制发病机制还不很清楚。
2板层状鱼鳞病的治疗
板层状鱼鳞病中医治疗方法中药治疗：血虚风燥证无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。偏方：1.小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状，亦称胎垢工蛇体，或鱼鳞病)。用白僵蚕，去嘴，研为末，煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。2.药物：白僵蚕适量。制法：白僵蚕去嘴，研为细末，煎汤备用。用法： 取药液洗浴，数次后，即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处：《奇法妙术》。3.药物：蛇蜕克，僵蚕克，蝉衣克，凤凰衣克。制法：上药用层纱布包好，入水煎沸，合并两次煎液备用。用法： 取药液倒人浴盆，浸泡全身30分钟，并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处：《理?骈文》。板层状鱼鳞病西医治疗方法药物治疗：外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)，外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物，治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。预后：内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。
3板层状鱼鳞病的病因
(一)发病原因
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，其表皮细胞分裂率明显增加。可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。
(二)发病机制发病机制还不很清楚。
4板层状鱼鳞病的预防
板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个，这些突变具有种群特异性。国外FLG基因突变位点及分布：2282del4，R501X(美国);R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(欧洲);S2889X，S3296X(日本);Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA(新加坡华裔)。
新发现的突变位点(中国)：Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。
5板层状鱼鳞病的检查
根据患者的临床皮损特点结合组织病理学检查即可明确。
组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。其他检查如下述：
1.遗传性疾病筛查;2.组织病理检查(1)显性遗传性板层状鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失;(2)性联寻常型板层状鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚;(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
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