一、临床表现。ESOS多表现为软组织内进行性增大的肿块，约1/3的患者伴有疼痛感，约15病例发生于先前遭受创伤或射线照射的部位。此瘤病程可为数周或数月不等。肿瘤大多位于深层肌肉内，但亦可位于浅表真皮或皮下。实验室检查多在正常范围内，但血清碱性磷酸酶在出现转移灶时可升高。
二、影像学特点。x线、CT及MRI检查显示软组织块影伴有点状或大量钙化及骨化，骨无受累。MRI检查显示T1加权像呈低信号，T2加权像呈高、低信号混合，但主要为高信号改变，提示肿瘤有出血、坏死及囊性变]。
三、组织学特点巨检。多数肿瘤直径为5～10cm，可有假包膜或无包膜，部分病例边界不清，呈浸润性生长。质地多较硬，切面呈颗粒状、灰白色，常有多灶性出血和黄色坏死区。镜检：与发生于骨内的骨肉瘤相似，以产生肿瘤性的骨样组织、骨组织和软骨组织为特征，诊断要点在于找到肿瘤性成骨及骨样组织，其中骨样组织多呈纤细的网格状或花边状。最终诊断须符合以下条件：
1、发生于软组织而不附着于骨或骨膜
2、具有一致的骨肉瘤构像；
3、瘤细胞能产生骨样和(或)软骨样基质。此外，还应密切结合临床资料、x线、免疫组化和电镜检查等。免疫组化骨样组织可表达Vimentin、骨形成蛋白、骨钙素(osteocalcin)和骨连结蛋白，碱性磷酸酶染色也具一定帮助作用。另外，bc1—2、cyclinD在ESOS中有高表达，PCNA细胞标记指数为，S-100、p53阴性。
四、治疗与预后。治疗上一般采用手术广泛或根治性切除整个肿瘤，术后辅以放疗和(或)化疗。ESOS属高度恶性，预后差，5年生存率为25～37％Ⅲ。大多数患者在初诊后2～年内出现远处转移，最常见转移部位是肺、局部淋巴结、骨和软组织[3,10]。本例患者在实行局部肿块切除术后辅以化疗，随访至今无复发及转移。
