干燥综合症临床表现,起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。 (一)口腔 轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌
1干燥综合症的病因及表现
干燥综合症是更年期女性好发的疾病,它对患者的危害非常大。干燥综合症主要是有自身免疫因素,遗传因素和病毒感染引起的,为了更透彻的了解干燥综合症,我们来介绍一下干燥综合症的病因及表现。
干燥综合症的病因
1、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了 B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
2、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。
3、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
干燥综合症的表现
干燥综合症以口、眼干燥为常见表现,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3―0.4%,在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。人们如果出现以下症状,可能是干燥综合症的信号,应及时去诊治。
1.口鼻干,吞咽馒头之类的食物困难,舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。
2.眼干泪少,异物感,眼睑反复化脓性感染,甚至视力下降。
3.多个不易控制的龋齿,牙齿变黑,小片脱落。
4.腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。
5.全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。
6.阴道、皮肤干燥、瘙痒,紫癜样皮疹,结节性红斑。
干燥综合症的病因及症状主要有以上几点,希望上述介绍对大家有所帮助,主要表现为皮肤黏膜干燥,口干,眼干等,给患者造成极大的痛苦,祝患者朋友们早日恢复健康。
2干燥综合症临床表现
起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。
(一)口腔 轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌系带底部无唾液积聚,咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大。
(二)眼 呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎,球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。
(三)呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎,传导性耳聋;咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠粘,并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张,临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
(四)消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄,胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大,胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%,小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。
(五)泌尿道 肾病变占1/3,常见为间质性肾炎,有肾小管功能缺陷,呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿,和尿酸再吸收减少等,亦有并发肾小球肾炎,系IgM和补体在肾小球沉积。
(六)神经系统 各水平的神经组织可受损,中枢神经累及为25%、周围神经为10%~43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累,周围神经的部位广泛,包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;临床表现多样,包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫,共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。
(七)肌肉 累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。
(八)关节 约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节为。
(九)皮肤粘膜 干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜,雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
(十)淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。
继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35~55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎,桥本氏甲状腺炎,原发性胆汁性肝硬化,慢性活动性肝炎等。
假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺,呈进行性口眼干燥的良性过程,尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润,临床上表现淋巴肿大,有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及,血象白细胞减少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性,为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等,持续数年,病程良性,称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤,浸润细胞呈高度未分化,组织结构破坏,浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。
3详解干燥综合症的临床表现有哪些呢
您想知道干燥综合症的临床表现有哪些吗?干燥综合症的主要临床表现为口、眼干燥,因此很多患者在发病前期会感觉到口、眼部的不适,在这种情况下很容易误导患者认为是眼疾或上火等情况,盲目用药,导致病情加重。下面让我们来了解一下干燥综合症的临床表现是哪些:
女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。
1、干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2、口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3、腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4、耳鼻喉表现 随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5、关节表现 多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6、呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7、消化道表现 除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8、泌尿系统表现 肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9、神经肌肉系统表现 个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10、皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
11、心血管系统改变 部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12、其他 部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walstrm)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。
在科学和经济发展的今天,生活节奏的加快,生活的不规律性,身体的超负荷工作,干燥综合症在人体免疫力下降的情况下慢慢侵蚀着我们的身体。这种疾病损伤的不仅是口和眼,病情严重将伤及人体的器官和系统,危及生命。若身体有干燥综合症的症状表现,一定要尽快到医院就诊。
4谈谈干燥综合症临床表现是什么
干燥综合症相信对于广大患者来说已经不是很陌生了,但还是有很多朋友不知道怎么样的表现就算是得了干燥综合症,那么干燥综合症临床表现是什么,下面就请专家给大家介绍一下。
干燥综合症临床表现是什么:
一、患者会有口干舌燥的表现,严重的时候连吃东西都是问题,唾液的减少会导致发生龋齿,患者还会有唾液腺肿大的现象,而且还是反复的发生,如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变;眼睛也会感到干燥而且还有异物感,泪腺一般不肿大或是只是轻度的肿大。
二、干燥综合症临床表现是什么,患者的皮肤会很干燥,瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑;有大部分的患者还有关节与肌肉疼痛,甚至发生关节炎,肌无力最为常见。
三、干燥综合症临床表现是什么,患者损害最为严重的还是我们的肾脏,主要的就是肾小管炎,给我们的身体带来了很大的影响;少数的患者有干咳的现象,但是不会发生反复的肺部感染。仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。
四、干燥综合症临床表现是什么,干燥综合症患者的消化系统也会受到影响会造成胃炎、小肠吸收不良、胰腺外分泌低下、肝肿大,转氨酶升高等病;对于我们的神经系统不同部位的血管炎会造成不同神经中枢的损害,主要症状就是癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎,后者累及感觉纤维为主。
以上是关于干燥综合症临床表现是什么的介绍,相信通过以上的介绍,大家对干燥综合症的症状有了一定的了解,如果发现有以上的现象,马上要到医院就诊,以免耽误病情。
5干燥综合症有什么症状表现呢?
干燥综合症是一种生活中常见并且发病率较高的疾病,很多人受到了该疾病的困扰,我想要是大家不想被该疾病所困扰做好预防工作是很重要的,要想预防首先应该对干燥综合症的症状非常的了解,这样就能降低该疾病的发病率。那么,干燥综合症有什么症状表现呢?
1.干燥性角、结膜炎:患者经常感觉到眼部有异物感、眼干、眼涩、眼疲劳,而且视力会逐渐下降,这是由于疾病对泪腺造成了破坏,在早期常出现泪液过多,随着病情发展,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。
2.口腔干燥:针对干燥综合症有什么症状表现这个问题,专家指出干燥综合症患者的唾液分泌会减少,这样就不能很好的滋润口腔,患者会感到口干舌燥,味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大:有些干燥综合症患者可能会出现腮腺肿大的症状,腮腺一般比较坚硬,触碰不会感到疼痛,但是受到感染发病时可有触痛。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
干燥综合症如果不能及时治疗,随着病情的发展,还可以累及患者的耳朵、鼻子、喉咙等部位,使之分泌黏液的黏膜,患者应该及时治疗,避免疾病恶化。