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重型再障推荐采用骨髓移植的办法治疗

时间:2020-02-05 21:09:21

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重型再障推荐采用骨髓移植的办法治疗

再生障碍性贫血属于一种良性病,通过治疗一般可以完全康复,根据病人病情不同,一般是一到两年,属于血液系统衰竭病,以全血细胞减少为主要表现。下面让我们一起来学习一下。 根据再生障碍性贫血诊断标准诊断为再

1急慢性再障的治疗检查标准简介

再生障碍性贫血属于一种良性病,通过治疗一般可以完全康复,根据病人病情不同,一般是一到两年,属于血液系统衰竭病,以全血细胞减少为主要表现。下面让我们一起来学习一下。

根据再生障碍性贫血诊断标准诊断为再障之后,再生障碍性贫血还可进一步分为急性再障或慢性再障,如何划分呢?急、慢性再障有着各自的诊断标准。

急性再障(亦称重型再障I型)诊断标准如下:

临床表现 发病急,贫血进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

血象 除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中2项:

①网织红细胞小于1%,绝对值小于15x109/L。

②中性粒细胞小于0.5 x109/L 。

③血小板小于20×109/L。

骨髓象

①多部位(包括胸骨骨髓)增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多。

②骨髓小粒中非造血细胞相对增多。

慢性再生障碍性贫血的诊断标准:

包括非重型再障和重型再障Ⅱ型。

临床表现 发病较急性再障缓慢,,贫血、感染、出血相对较轻。

血象 血红蛋白下降较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到急性再障的程度。

骨髓象

①三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。

②骨髓小粒中非造血细胞增加。

病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称重型再障Ⅱ型。

希望以上再生障碍性贫血的简单介绍,希望对您有一定的帮助,如果还需要了解此病的其他问题,欢迎继续浏览网站上其他文章,最后祝您早日恢复健康。

2重型再障推荐采用骨髓移植的办法治疗

再生障碍性贫血可以分为急慢性两种,急性再障发病迅速,病情严重,主要表现为造血功能减退,贫血等症状,此病一般难以自愈,需要进行系统的治疗。

重型再障同胞相合骨髓移植治疗后长期生存约75%-90%。以环磷酰胺和ATG预处理,植入失败率约4%-14%。虽然急性移植物抗宿主病(aGVHD)较少见,慢性GVHD达30%-40%,成为影响患者远期生活质量的主要问题。移植前应用免疫抑制剂治疗可增加移植排斥反应。HLA相合同胞骨髓移植重型再障的年龄上限尚存在争议,与年龄小于30岁者比较,年龄大于30岁者效果差,40岁以上更差。年龄在30-40岁之间的患者是用ATG联合CsA行IST,还是骨髓移植依患者经济状况、心理状况及所获得的医疗条件定。年龄超过40岁的重型再障,在ATG联合CsA治疗失败后,采用HLA相合同胞骨髓移植,鉴于移植风险增加,建议于有经验的中心进行。

推荐使用骨髓干细胞而非G-CSF动员的外周血干细胞,外周血干细胞移植在年轻患者更易发生慢性GVHD,生存率方面明显低于骨髓干细胞移植。儿童同胞供者获取骨髓干细胞较外周血干细胞更为容易,且可以避免应用G-CSF。

回输细胞建议至少3×108单个核细胞/kg,CD34+细胞至少3×106/kg。性别的影响最近被一项大型回顾性研究所评估,供受者性别一致的生存率较供受者性别不匹配明显增高,男受者女供者严重GVHD风险增加,而女受者男供者则移植物排斥风险增加。预处理应用ATG有助于消除供/受者间性别不一致所带来的负面影响。与骨髓移植相比,脐带血移植发生急慢性GVHD的风险更低。没有HLA相合同胞供者或全相合无关供者的儿童患者也可以考虑做脐带血移植。

对于再生障碍性贫血的治疗,发现后一定要早治疗,尤其是急性再障,并选择合理正确的治疗方式,避免疾病病情严重对身体危害变大,希望以上的介绍能够帮助到您。

3急性再障患者骨髓造血细胞缺乏严重

再生障碍性贫血这种病听起来非常可怕,很多患者都误认为是白血病之类的疑难杂症,此病有很大的几率治愈,是一种良性造血系统疾病,临床的上很多患者都可以治愈,患有此病的患者要多了解相关知识,不要害怕,尽早治疗可以有效远离再障。

再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。急性型再障,起病急骤,病情发展迅速,骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血,尤其是颅内出血。除非骨髓移植成功,一般疗效较差,病死率高,占91.6%。多在起病后一年内死亡,严重者可在数月甚至数周内死亡。因贫血、感染及出血致死者,慢性再障占24 .6%。

慢性型再障,由于采用适当的治疗,病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻,病情稳定,不再发展也不再进步,这类病人可生存多年,甚至年以上。

儿童患者预后较好,用药物治疗的疗效比成人要好。早治疗比晚治疗的疗效要好。支持疗法可改善病人的体质,防止出血和感染,对延长生命以待骨髓功能逐渐恢复具有重要的意义。致死的主要原因是严重感染和颅内出血。

治疗得当,极少数病人可完全恢复;尚有部分病人经过几月或几年,血和骨髓象有较明显进步,但不能完全恢复正常。

希望以上再障简单的介绍对于患者的病情有所帮助,对于再生障碍性贫血,病人们一定要认真对待,避免疾病病情严重对身体危害变大,希望以上的介绍能够帮助到您。

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