一、十二指肠重复畸形是怎么回事
一、发病原因
先天性消化道重复畸形病因有多种解释,但无满意结论,无突破性进展,一般认为有几种学说:
1.空化不全 Bremer认为,胚胎早期由于细胞增殖,消化道变成实心期,以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡,互相融合形成管腔(空化期),如空化不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中,迷走管腔形成圆形管状空腔,即为重复畸形,黏附于附近肠管壁上。十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。
2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样,消化道的各部分有一憩室形外袋,回肠最多,这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合。在正常情况下,憩室形外袋可逐渐自行退化。
3.其他 如胚胎孪生学说:1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形,与双阴茎阴囊、双子宫阴道、双尿道一样,属胚胎孪生畸形引起。脊索与原肠分离障碍学说:1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时,内外胚层发生粘连,分离困难,肠管与神经管分离障碍,在肠管形成时发生憩室样突起,突起发展成各种形态的消化道重复畸形。
二、发病机制
十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧,外形为球形、卵圆形,多数呈囊肿型,因不与肠腔相通,临床上又称为肠原性囊肿。
十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似,多数呈囊肿型,其囊壁含有浆膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同样可引起溃疡病、上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多数不交通,亦可由同一小肠血管供应。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通。囊腔内有无色黏液,有时出血变成紫黑色。根据病理有大体形态,临床可分为憩室型、囊肿型、管型等3种类型。
二、十二指肠重复畸形有哪些症状
一、症状
症状多发生于婴儿,于第1次哺乳时即有症状出现,但也有迟至60岁始被发现者。
1.上腹部肿块 一般可在上腹部触及一活动性肿块。有时在症状发生前,肿块即被发现。大小不一,多为圆形,囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙。有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。
2.梗阻症状 由于囊肿型的畸形扩大,压迫十二指肠,引起完全性或不完全性梗阻。偶尔有黄疸。
3.疼痛 该畸形内的黏膜分泌大量液体,腔内压力增加,可产生疼痛。
4.肠坏死 偶尔因压迫十二指肠,可引起出血和肠坏死。
5.溃疡出血、穿孔 往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶,侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡,便血多为柏油样。
二、诊断
十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病,平日胃纳差,消瘦,偶有上腹部不适、呕吐。囊腔巨大可压迫十二指肠,造成不全性或完全性肠梗阻,呕吐物可有胆汁。X线检查对诊断有帮助,可了解畸形位置,肠梗程度等。CT检查亦可确诊。
三、十二指肠重复畸形应该如何预防
1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。
四、十二指肠重复畸形的护理
护理方法:
避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。
治疗方法:
明确为十二指肠重复畸形后,手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁,故手术应谨慎,防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。
十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关,极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管,且手术难度大,故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术(亦称开窗手术),此系Gardner-Hart经典手术。
方法:将重复畸形的囊肿前壁纵形切开,吸尽囊内液体;显露该囊肿与十二指肠间的间隔,并将其切开;剪除一部分使成一开口的窗,窗缘用丝线连续毯边缝合止血;然后剪除多余的囊壁,将其缝合闭锁,使囊肿与十二指肠腔相通。一般无需腹腔引流。亦有囊腔与空肠吻合术。
巨大型十二指肠重复畸形,一般病情严重,囊腔内有感染,紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法,2个月后再考虑根治性手术。