一、小儿晚发性维生素K缺乏病的症状体征
多发生于出生后1个月左右,约90%以上见于单纯母乳喂养儿,如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。
1.起病急骤 病情严重,多见于生后4~8周的母乳喂养儿。
2.颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出血,以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见,脑室、脑实质出血少见,临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现,表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐,严重的患儿可出现昏迷,呼吸不规则,严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满,颅缝增宽,Moro反射、觅食反射消失。
3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常有呕血、便血。
4.贫血 同时可有出血性贫血。
5.实验室检查 凝血时间和凝血酶原时间显著延长。
二、小儿晚发性维生素K缺乏病的用药治疗饮食保健
用药治疗
轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及输血为主;维生素K缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主;恢复期及后遗症期以营养脑细胞,加强功能锻炼为主。
1.立即补充维生素K 有出血现象时,应立即静脉注射维生素K 2mg,可迅速改善出血症状。严重者或有失血性贫血者可输新鲜全血或新鲜血浆10~20ml/kg。
2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食,给予静脉营养支持。
3.纠正贫血 止血后应根中国7省协作对19751例活产婴儿进行对照研究发现,采用给婴儿出生后口服维生素K1 2mg,以后每隔10天1次,服满3个月,共10次,对预防维生素K缺乏性出血有相当好的效果。
3.积极预防维生素K缺乏 因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿,对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿,双胎、早产儿,患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次,以预防维生素K缺乏性出血症。
四、小儿晚发性维生素K缺乏病的
实验室检查:
1.凝血功能检查 血小板、出血时间均正常。凝血酶原时间延长,多数延长至正常对照的2倍以上,轻度维生素K缺乏只有凝血酶原时间延长,临床无出血倾向。陶土部分凝血活酶时间延长,及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明显降低,第Ⅶ因子首先降至最低,第Ⅶ因子减低后凝血酶原水平即下降,但较缓慢,第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地减少。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。
2.维生素K检测 必要时可行维生素K的检测。
3.脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞,但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血,且病情危重者不宜进行该项检查。
其他辅助检查:
必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者,进行B超、CT或MRI检查有助于诊断,不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围,还可随访疗效,进行预后判断。