一、小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些病因
一、发病原因
TTP为不常见的血栓性疾病。国内外均陆续有报道。女性多见,无明显种族差异。发病年龄可以从婴幼儿至90岁,高峰期在30~37岁,中位数年龄为35岁。病因未明,尚无特效治疗,因此预后差。目前推测主要是由于小血管病变,可有毒素、药物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说,但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病,如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变,微血管的弥漫性病变,使血管内溶血促进血栓形成。临床上有时与溶血性尿毒症综合征(HUS)不易鉴别。现有作者认为TTP与Hus是同一疾病的两种不同表现,当肾脏病变突出时称HUS,现时中枢神经系统症状突出时称TTP,前者多发于小儿,后者多发于成人,并将之称为血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)。
二、发病机制
TTP属于微血管病,全身微动脉和毛细血管均可受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管,这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形成碎片细胞(裂细胞)。光镜下微血栓呈颗粒状,PAS和GIEMSA染色阳性,免疫荧光和电镜研究均证明这种血栓主要成分是纤维素和血小板,偶尔也能发现补体和免疫球蛋白。由于内皮细胞过度增生,导致有些血栓出现在内皮下。虽然不像通常的炎症病理那样有炎细胞浸润,但是受累血管的内皮细胞还是有形态学和功能改变。电镜下这些细胞肿胀,胞质内像微管样的纤维素成分很多。在血小板聚集区域的内皮细胞包含有大量的胞质成分,内质网表面粗糙,线粒体增多,高尔基区变大,还有大量的溶酶体。血管损伤部位极为广泛,没有特异性,但是以肾脏、脑、脾、胰腺、心脏和肾上腺等部位最为常见,尤其是来源于心、肾、脑的内皮细胞更容易被体内的TTP血浆损伤。皮肤、牙龈和骨髓活检可以发现30%~50%的患者有损伤证据。最常见的出血部位是受损血管附近,这些地方表现为紫癜,是皮肤活检的理想部位。虽然胰腺和肾脏出血和栓塞最常见,但是最广泛的出血经常发生在脑部,从而导致更严重的结果。
二、小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状
一、症状
Mos—chowitz在1924年首先描述本病,因此又称Moschowitz综合征。直至1947年Singer等才将该病命名为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。分特发性与继发性。前者多数患者既往身体健康,后者继发于某些疾病或药物诱发,大约15%左右。常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。药物诱发的,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。
本病病理改变广泛:主要改变为微血管及毛细血管纤维蛋白样坏死,血管中充满透明样血栓。血管损害可累及全身所有脏器,但最常见和最严重的为肾、心、脑、胰腺、脾和肾上腺,肺、胃肠道、胆囊、脑垂体、骨骼肌、睾丸、卵巢、子宫及视网膜也有不同程度损害。受损血管周围常有出血。脑组织出血极为广泛,并且是致死的常见原因。多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现。临床以血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害等5项为主要表现。前3项称为三联征,加上后2项合称五联症。
1.发热
常在38~40℃,90%以上患者有发热。此类发热、乏力、疲倦及流感样症候群,注意不与其他疾病相混淆。有实验室检查无细菌和病毒感染的证据。发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血
主要是血小板减少,以皮肤出血,瘀点、瘀斑、紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道,其他部位为;口、鼻、咽、肺等。
3.溶血性贫血
由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4.神经系统受累的症状
脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。出现的频度依次为精神错乱、头痛、性格改变、轻瘫、失语、昏迷、癫痫发作、感觉异常和视觉异常。较为特征性的表现为一过性的感觉、运动缺陷。有些病例神经系统症状是疾病的早期表现。有些则于发病后数月至数年才有神经系统损害。出现神经系统症状与脑组织中广泛小出血和微血管闭塞有关。病变部位主要在大脑半球灰质及脑干的小血管。频繁的全身癫痫发作和昏迷提示颅内有大的出血灶。
5.肾脏病变
一般不严重。可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。肾脏损害为人球小动脉、叶问小动脉及肾小球内微血管阻塞所致。
6.其他
A)肠壁血管阻塞、胰腺微血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死,导致腹痛。
B)眼改变:由于视网膜、脉络膜或晶状体出血和梗塞,可出现视力障碍。
C)可表现心力衰竭和心律紊乱,心电图可有不同类型的传导阻滞和ST-T段非特异性改变,由广泛的微血管损害而呈心肌缺血改变所致。
D)肺部改变:因弥漫性肺泡和间质渗出,可出现缺氧、呼吸衰竭,部分病例可发生急性呼吸窘迫综合征。
E)内分泌腺梗死:由于胰岛细胞缺血性梗死和神经垂体损伤,可出现糖尿病和尿崩症。
三、小儿血栓性血小板减少性紫癜怎样护理
一、小儿血栓性血小板减少性紫癜护理
1、消除病因,彻底清除感染灶,感染是过敏性紫癜最为多见的病因,也是引起复发的最为常见的原因,感染源包括细菌,病毒,及寄生虫感染、支源体感染等其中以溶血性链球菌最为多见。
2、避免一些不适合的食物及药物,过敏性紫癜患者常为特异性体质,应闭免进食可能引起过敏的食物。
3、锻炼身体,增强体质。
二、小儿血栓性血小板减少性紫癜饮食
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。
三、小儿血栓性血小板减少性紫癜预防
注意情绪调节,精神愉快,起居有节,注意冷暖,少食肥甘滋腻之品。
病轻者,若出血症状轻,可以适当活动,有利于气血的运行。病重者应适当休息,或卧床治疗
四、小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些检查
小儿血栓性血小板减少性紫癜检查
1.血象
A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。
B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。
C)血小板减少,常少于8?lO 9个/L,每天计数波动很大。
2.骨髓象
骨髓巨核细胞正常。可出现红系和巨核细胞系的代偿性增生,偶见巨幼红样改变,叶酸治疗后可恢复。
3.凝血象
PT和KPTT多正常,血浆纤维蛋白原降低,约7%患者血浆纤维蛋白原低于150mg/dl,FDP轻度增加,可能与伴发DIC有关。
4.其他
肾脏受累时可出现轻度氮质血症:BUN和血清肌酐升高。伴发胰腺炎时血清淀粉酶可升高。少数病例可有抗人球蛋白试验阳性,抗核抗体阳性和低补体血症,提示TTP合并结缔组织病。脑脊液压力轻度升高,蛋白含量升高,但白细胞增多极少见,偶有蛛网膜下腔出血。可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。